Otospongiose

Otospongiose

C'est quoi l' Otospongiose?

L'Otospongiose est une maladie des os de l'oreille moyenne et interne . Les osselets (os) deviennent solidement assemblés en une masse immobile, et ne transmettent pas de son . L'Otospongiose peut également affecter les autres osselets (marteau et l'enclume) et la capsule .


L'Otospongiose est généralement héréditaire dans un mode autosomique dominant. Cela signifie que vous avez une chance d'obtenir le gène de otosclerosis si un parent possède 50%.

L'un de plusieurs gènes sur des chromosomes différents peuvent être impliqués, en fonction de l'individu. Nous ne savons pas ce que sur ces gènes ou de mutation dans les amène otosclerosis à développer, bien que les progrès de la recherche génétique commencent à élucider la question (Moumoulidis et al 2007, Schrauwen et al 2012). Une famille avec otosclérose se révèle avoir une mutation dans un gène de collagène et d'anticorps contre le collagène, ce qui suggère un mécanisme auto-immun (Niedermeyer et Arnold, 2002). Une revue systématique récente a conclu que plus de preuves est nécessaire de lier otosclerosis et l'auto-immunité (Karosi et al 2009)

La perte auditive commence généralement entre les âges de 10 et 30 ans et peut être de deux types. Lorsque l'otosclérose implique les petits os de l'oreille moyenne, une perte de type conducteur est trouvé. Ce type de perte auditive peut être corrigé à la fois par une aide auditive ainsi que d'une procédure chirurgicale appelée stapédectomie.

Lorsque otosclerosis implique significativement l'os qui entoure l'oreille interne, appelée capsule otique, un type perte d'audition sensorielle se produit. Ce type de perte auditive est pas corrigible par stapédectomie. Alors que les aides auditives sont la peine d'essayer, ils peuvent aussi être inefficaces. Lorsque otosclerosis implique à la fois les petits os et la cochlée, une perte auditive de type mixte se produit.

Quelle est l'évolution naturelle de la maladie?

La perte auditive commence généralement entre les âges de 10 et 30. Dès le début, la maladie est appelée otospongiose. Pendant ce temps, il est le remodelage de l'os d'actif la capsule otique. Il peut y avoir aucune perte d'audition conductrice à ce point; Toutefois, il peut y avoir perte sensorielle auditive. La perte d'audition sensorielle est attribuée à une fuite d'enzymes à partir de l'os dans l'oreille interne. Sensorielle perte d'audition est également attribuée à l'atrophie du ligament en spirale causé par engagement de l'os lamellaire à la surface intérieure de la capsule cochléaire. Une troisième cause est vasculaire, due à la dégénérescence de la strie vasculaire. Dans les stades précoces, le traitement au fluorure peut être utile. La composante sensorielle de la maladie peut éventuellement conduire à surdité complète, mais heureusement, ce qui est inhabituel. Dans la plupart des cas, les deux oreilles sont affectés, bien que dans environ 10 à 15% des patients, la perte auditive se produit sur un côté seulement.

Plus tard, un motif conducteur de la perte auditive apparaît. Le type de conducteur otosclérose progresse habituellement jusqu'à un maximum lorsque les patients sont dans leur 30s. Après cela, il progresse rarement. Étourdissements ou de déséquilibre est une caractéristique de l'otosclérose dans environ 25% des cas. Entre 40% et 65% des patients ont des acouphènes (bourdonnements dans les oreilles) (Gristwood & Venables 2003, Sobrinho et al 2004). Dans environ la moitié de tous les patients, il ya une histoire de famille de problèmes similaires. Acouphènes semble améliorer la suite d'une intervention chirurgicale dans un certain nombre de cas, puisque «la privation auditive conductrice produite par otospongiose est associée à des modifications limitées et réversibles dans la voie auditive centrale qui sont liés à l'acouphène" (Deggouj et al 2009).

Personnes d'ascendance africaine-américaine ont rarement otosclerosis - il est généralement une condition trouvé dans les personnes de race blanche ou origine orientale. Les femmes sont deux fois plus souvent touchées que les hommes, et la grossesse a souvent un effet négatif. Otospongiose est souvent découvert pendant ou juste après la grossesse. L'effet de l'hormone complète post-ménopause est inconnue.

Quelles sont les causes Otospongiose?

La plupart des médecins et des scientifiques pensent que l'otosclérose est une héréditaire, une maladie autosomique dominante à pénétrance variable. Comme il est aussi la preuve des influences virales dans otospongiose, une hypothèse récente est que otosclerosis exige une combinaison d'un gène spécifique à l'exposition à un virus spécifique (par exemple la rougeole) pour qu'elle soit exprimée et pour la perte auditive de se produire (McGuirt et al , 1998).

Certains estiment que l'infection rougeoleuse chroniques dans l'os prédispose les patients à otospongiose. Matières virales ont se trouve dans l'acide nucléique d'un stapes otospongiose palettes (Karosi et al 2008) et les niveaux d'anticorps dirigés contre le virus de la measels augmenté sont présents dans les oreilles internes des patients avec otosclerosis (Niedermeyer et al, 2007). Une étude récente a révélé que le taux de otosclerosis soit significativement plus faible chez les patients qui ont reçu le vaccin contre la measels (Arnold et al 2007). Les patients atteints de otosclerosis peuvent avoir des réponses immunitaires plus faibles contre le virus (Lolov et al 2007). Malgré cette preuve, une étude récente du Japon a fait remarquer que la séquence d'ARNm complète de la rougeole n'a pas été isolé à partir de tout échantillon otique (Komune et al 2012).

Pathologiquement, otospongiose se produit uniquement dans les os temporaux humains, et est considéré comme un trouble de la formation d'os nouveau. Otosclerosis histologique, ce qui signifie qu'il ne se trouve que sur l'examen microscopique, mais n'a pas de symptômes, se trouve dans l'un des tous les 10 Caucasiens aux États-Unis. Otosclérose clinique, avec des symptômes de perte auditive, se produit dans l'un des tous les 10 patients avec histologique otosclerosis (Nadol, 1998). Il en résulte la conclusion plutôt étonnant que 1% de la population doit présenter otosclérose clinique.

Comment est Otospongiose diagnostiquée?

Le diagnostic est habituellement fait par une combinaison de l'histoire de la famille, motif conducteur progressive de la perte d'audition, et l'exclusion des alternatives. Les tests d'audition peuvent initialement apparaître un motif sensorielle et montrer plus tard, le motif de la perte conducteur typique. Réflexes acoustiques peuvent éventuellement être absent, mais dès le début peut montrer l'effet «on-off». Tympanométrie montre souvent raidissement de la chaîne des osselets. Un scanner de l'os temporal est spécifique, mais insensible. Il peut être le seul moyen de documenter otosclerosis début de la maladie.

Vertiges peut se produire dans l'otospongiose et a été rapporté dans une étude à se produire dans 15% des patients. Pathologiquement, il ya une dégénérescence du ganglion vestibulaire (le ganglion de Scarpa). Le mécanisme d'étourdissements est inconnue, bien que il ya des spéculations qu'il découle de la libération d'enzymes à partir d'os métaboliquement active dans l'oreille interne. D'autres possibilités pourraient être un effet de «halo» - les personnes qui visitent les médecins de l'oreille peuvent être plus susceptibles d'attribuer des vertiges à l'oreille que d'autres, l'occlusion des voies fluides de l'oreille interne d'excroissance osseuse, ou un autre effet sur l'oreille causée par le même sous-jacent la cause (inconnue) comme otospongiose.

Comment est Otospongiose traitée?

Il ya quatre options de traitement:
Ne rien faire (approche conservatrice)

Otospongiose n'a pas besoin d'être traité. Il est généralement conseillé d'avoir un test d'audition répétée une fois par an (ou plus tôt si l'audition se détériore).
Amplification

Les aides auditives sont généralement efficaces pour la perte d'audition conductrice.
Traitement médical

À ce jour, le seul traitement médical proposé a été le fluorure de sodium, qui est un complément alimentaire (pas de drogue). Ce traitement est pas largement acceptée, et n'a pas été prouvé pour être efficace. Une grande étude non contrôlée d'environ 1500 patients par l'un des fondateurs de la FADH, Dr Shambaugh, a suggéré qu'il était efficace (Shambaugh 1990). Une étude récente a révélé les patients traités avec du fluorure d'avoir plus petits foyers d'otosclérose sur le balayage de CT, supportant également un effet bénéfique (Naumann et al 2005) .Le idée d'utiliser du fluorure est pas sans rappeler celle de l'utiliser pour les dents - vitesses fluorure jusqu'à durcissement des os .

Florical et monocal sont les deux préparations de fluorure disponibles sur le comptoir. Les effets secondaires incluent l'estomac occasionnelle bouleverser, démangeaisons allergique, et une augmentation des douleurs articulaires. Si l'aggravation de l'arthrite se produit, le fluorure est arrêté et les articulations revenir à leur état antérieur dans quelques semaines. Dans une telle situation, les patients peuvent eux-mêmes rythme, en prenant le plus de médicament que l'on peut tolérer. Les doses typiques sont un comprimé trois fois par jour (Florical) et un ou deux comprimés trois fois par jour (monocal). Après deux ans de traitement au fluorure, la dose est réduite de trois fois par jour à une fois par jour. Une fois la phase de otosclerosis otospongiose est terminée et il est un de otosclerosis claire documentée par une surdité de transmission, le fluorure peut être arrêté.

En théorie, l'évitement des oestrogènes ou utilisation de bloqueurs d'œstrogènes pourrait être utile en individuel avec otosclérose, depuis otosclerosis aggrave souvent pendant la grossesse, suggérant une modulation hormonale. À notre connaissance, cette hypothèse n'a pas été étudié.
Le traitement chirurgical

Pour surdité de transmission, en 1957, le Dr John Shea a inventé la procédure de stapédectomie, qui a produit d'excellents résultats d'audience, qui restent bon pour de nombreuses années après la chirurgie. Dans cette opération, l'étrier est supprimé et remplacé par un dispositif prothétique. Un stapédectomie est l'ablation partielle de l'étrier avec l'implantation d'une prothèse, et a des résultats similaires (Marchese et al 2007, Quaranta et al 2005). La chirurgie peut être réalisée avec la dissection laser, et des études ont montré des résultats similaires et peu d'effets secondaires avec la chirurgie au laser (Keck et al, 2002 Matkovic et al 2003, Vincent et al 2006).

Cette procédure peut permettre d'éviter les prothèses auditives et d'améliorer les acouphènes (Sobrinho 2004, Sparano 2004, Avache 2003). Cependant, il ne permet pas la composante sensorielle de la perte d'audition et, au mieux, peut combler le fossé "air-os". Il ne fait pas d'incidence sur le vertige qui est parfois associée à otospongiose. Selon Nadol, stapédectomie est indiqué chez les patients avec une bonne fonction de l'oreille interne bilatérale, et de surdité de transmission allant de 25 à 30 dB dans les fréquences élus. Stapédectomie est déraisonnable si les scores de discrimination sont inférieurs à 65%, car cela indique qu'il y a une importante composante sensorielle. Les patients atteints de stapédectomie peuvent atteindre de meilleurs résultats avec les appareils auditifs en raison de la nécessité de réduire l'amplification.

Stapédectomie peut échouer pour un certain nombre de raisons. Il est une procédure un peu difficile et délicat. Il peut y avoir un déplacement de la prothèse, la refermeture de la fenestra (fenêtre), ou l'érosion de l'enclume. La maladie peut évoluer de telle sorte que la correction du composant conducteur est insuffisant. Dans certains cas, répétez stapédectomie peuvent être réalisés après l'échec de la réparation initiale, mais la chirurgie de révision est moins efficace que la chirurgie initiale à l'amélioration de la perte d'audition (Gros et al 2005).
Implantation cochléaire

Les implants cochléaires sont utilisés avec succès chez des patients avec otospongiose. Les patients avec les meilleurs niveaux d'audition préopératoires sont les plus susceptibles d'en bénéficier. Les implants cochléaires sont plus difficiles à position dans otosclerosis due à la sclérose de l'oreille interne. Les patients peuvent également éprouver la stimulation du nerf facial par l'implant cochléaire, plus fréquente chez les patients atteints de maladies graves. La stimulation du nerf facial nécessite une intervention chirurgicale de révision ou de l'étalonnage de l'implant afin de soulager cet effet secondaire (Calmels et al 2007, Carlson et al 2011, Dumon 2007, Marshall et al 2005, Mosnier et al 2007, Psillas et al 2007, Quaranta et al 2005, Rama-Lopez et al 2006, Rotteveel et al 2004, Sainz et al 2007, Venail et al 2007). L'implantation cochléaire a été effectuée comme traitement initial et stapédectomie suivante avec de bons résultats.

Recherche sur otosclerosis

Beaucoup de recherches ont été effectuées sur otosclerosis dans les 40 dernières années, et une recherche sur Medline pour "otospongiose" cédé 4607 articles publiés depuis 1948. En dépit de cette grande effusion de l'effort, nous sommes actuellement commençons seulement à comprendre la maladie. Le FADH a soutenu la recherche sur otosclerosis dans le passé, et prévoit de le faire à l'avenir. À notre avis, particulièrement utile serait une méthode de prévention de la progression de la maladie, et aussi, et une méthode de détermination qui est sensible à otosclerosis.Learn plus sur le don à la Fondation de recherche américain Audition (FADH) pour diagnostiquer Otospongiose.